4 Glomeruläre Nierenkrankheiten
Redaktion: O. Flöge, T. Risler, K. Kühn
Autoren und Kommentatoren: R. A. K. Stahl, D. Schlöndorff, N. Braun, W. Boesken, K. Kühn, T. Risler

Stand: Dezember 2004

Definition und Basisinformation

Glomerulonephritiden (GN) sind vorwiegend immunologisch vermittelte Erkrankungen, die diffus oder fokal, d.h. nur in einzelnen Glomeruli, und innerhalb der Glomeruli segmental oder global auftreten. Wichtige klinische Manifestationstypen beinhalten eine nephrotische Verlaufsform (Ödeme, Proteinurie über 3,5 g/Tag, Hypoproteinämie, Hyperlipoproteinämie) und rapid progrediente Verläufe (Nierenfunktionsverlust in Wochen bis Monaten). Die dritte klinische Verlaufsform, das "nephritische Syndrom" (Hämaturie, Hypertonie, nicht-nephrotische Proteinurie) geht fließend in oligosymptomatische Verläufe über. Die individuelle Prognose und Verlaufsformen einzelner GN sind prinzipiell hochvariabel, häufig lassen sich aber prognostisch wichtige Parameter bzw. typische Verläufe identifizieren (s.u.). Bei allen progredienten GN findet sich sekundär eine Schädigung des renalen Tubulointerstitiums. Von den GN werden die Glomerulopathien unterschieden, denen nicht primär entzündliche, krankhafte Veränderungen der Glomeruli zugrunde liegen (z.B. diabetische Nephropathie, renale Amyloidose).

Klassifikation

Primäre GN: Klinisch pathologische Befunde sind (weitestgehend) auf die Nieren beschränkt. Klassifikation nach dem histologischen Befund:

• mesangioproliferative GN mit glomerulären IgA-Ablagerungen (IgA-Nephropathie) oder ohne
• "minimal-change"-GN
• fokal-segmental sklerosierende GN
• membranöse GN
• membranoproliferative (mesangiokapilläre) GN-Typ-I, -Typ-II, -Typ-III
• Antibasalmembran-Antikörper GN (lineare Immunglobulinablagerungen) ohne Lungenbeteiligung
• immunhistologisch negative ("pauci immune"), ANCA-positive GN (renal limitierte Vaskulitis; meist rapid progrediente Verlaufsform)

Sekundäre GN und Glomerulopathien bei System-erkrankungen (die glomeruläre Schädigung stellt nur einen Teil der Gesamtschädigung des Organismus dar):

• GN bei systemischem Lupus erythematodes (Einteilung in 6 Klassen (s. Tab. G.4-1)
• GN bei systemischen Vaskulitiden (z.B. Wegenersche Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Kryoglobulinämie, Morbus Behçet, Schönlein-Henoch Purpura) (s. Kap. G6)
• Antibasalmembran-Antikörper-GN mit Lungen-beteiligung (Goodpasture-Syndrom)
• GN bei Virusinfektionen (z.B. Hepatitis B, C, HIV)
• GN bei bakteriellen und parasitären Infektionen (bakterielle Infektionen z.B. Poststreptokokken-GN oder GN bei Endokarditis, Shunt-Nephritis; Mykoplasmen, Malaria, Schistosomiasis etc.)
• Medikamentös oder durch Drogen (z.B. Heroin) induzierte GN
• paraneoplastisch bedingte Glomerulopathien (solide Tumoren, Lymphome)
• diabetische Nephropathie (s. Kap. G5)
• hereditäre Glomerulopathien (z.B. Alport-Syndrom) (s. Kap. G7)
• Glomerulopathie bei primärer oder sekundärer Amyloidose (z.B. multiples Myelom, rheumatoide Arthritis)
• Leichtkettenglomerulopathien (z.B. bei multiplem Myelom)
• glomeruläre Beteiligung bei thrombotisch-thrombozytopenischer Mikroangiopathie (s. Kap. G6)

Indikationen zur Diagnostik

Hinweise aus der Anamnese und dem klinischen Befund

Anamnese:

• Familienanamnese und eigene Anamnese (z.B. Nierenerkrankungen, Diabetes und Hypertonie in der Familie; Schwerhörigkeit, Kopfschmerzen) incl. Medikamenten- und Drogenanamnese
• Angaben zur Veränderung von Farbe und Menge des Urins, Episoden von Makrohämaturie
• Gelenkbeschwerden, respiratorische Probleme unklarer Ursache, häufige Infektionen im Nasen-Rachen-Raum
• anamnestische Hinweise auf Infektionen oder Tumoren

Klinische Befunde:

• periphere Ödeme, erhöhter Blutdruck, Blässe
• Lymphknotenvergrößerungen, Hinweise auf Tumoren oder Infekte
• Petechien, Hauterscheinungen bei Leberzirrhose, Urämie oder immunologischen Systemkrankheiten

Diagnostik

(s.a. Kap. G1 Diagnostische Methoden in der Nephrologie)

Urinuntersuchungen:

• Stufe I: Teststreifen
• Stufe II (bei positivem Befund in Stufe I): Urin-sediment, Erythrozytenmorphologie
• 24-h-Proteinausscheidung (alternativ: Urin-Protein/Urin-Kreatinin im 2. Morgenurin (23)), Urin-SDS-PAGE-Elektrophorese oder Bestimmung von Markerproteinen (z.B. alpha-1 Makroglobulin, Albumin, IgG)
• Urinkultur
• Kreatinin-Clearance

Blutanalysen:

• Stufe I: Blutbild, Differentialblutbild, Retentionswerte (Kreatinin, Harnstoff), Elektrolyte, Transaminasen, Gesamteiweiß mit Eiweißelektrophorese, Differentialblutbild, CRP, Blutzucker Lipidstatus, LDH
• Stufe II (bei verdächtigem Befund aus Stufe I oder im Urin): z.B. Hepatitisserologie (B, C), ANA, Anti-Doppelstrang-DNS-Antikörper, Kryoglobu-line, Cardiolipinantikörper, C3, C4, CH50, c- und p-ANCA, Paraproteine, Anti-GBM-Antikörper und weitere serologische Analysen

Bildgebende Verfahren:

• obligat: Sonographie von Nieren, Harnblase und Oberbauchorganen
• weitere bildgebende Verfahren: je nach Verdachtsdiagnose

Indikationen zur Nierenbiopsie: s. Kap. G1

Weitergehende Diagnostik: z.B. Augenfundusunter-suchung bei Hypertonie und Diabetes, 24-h-Blutdruckmessung.

Differential- und Ausschlußdiagnostik

Zur akut verlaufenden GN:

• akute interstitielle Nephritis
• akutes Nierenversagen anderer Genese (z.B. Hantavirus-Infektion)
• thrombotische Mikroangiopathie (hämolytisch-urämisches Syndrom, thrombotische-thrombozy-topenische Purpura)

Zur chronisch verlaufenden GN:

• chronisch interstitielle Nephritis (z.B. durch Medikamente verursacht)
• Refluxnephropathie oder interstitielle Nephropathie anderer Genese
• Nephrosklerose (z.B. sekundär bei Hypertonie)

Zur GN mit schweren Ödemen:

• Herzinsuffizienz
• chronische Lebererkrankungen
• enteraler Eiweißverlust

Therapie der primären glomerulären Erkrankungen

Allgemeine Therapieziele:

• Heilung durch grunderkrankungsbezogene Therapie: z.B. Behandlung von Malignomen
• Verbesserung oder Erhaltung der Nierenfunktion und Reduktion der Proteinurie (ideal auf weniger als 0,5 g/Tag)
• Reduktion des kardiovaskulären Risikos (s. Kap. D.6)
• frühzeitige Therapie von sekundären Störungen bei chronischer Niereninsuffizienz (Anämie, Störungen im Calcium-Phosphatstoffwechsel, Hyperhomozysteinämie etc.)

Allgemeine ("supportive") Maßnahmen bei chronisch progredienter Erkrankung (3, 11, 23):

• konsequente antihypertensive Therapie bei arterieller Hypertonie (Zielblutdruck < 130/80 mmHg, bei Proteinurie über 0,5-1 g/Tag Zielblutdruck < 125/75 mmHg sofern klinisch vertretbar) (Empfehlungsgrad A)
• bei Proteinurie über 0,5-1 g/Tag unabhängig vom Blutdruck Beginn einer einschleichenden ACE-Hemmer-Therapie; bei persistierender Proteinurie ggf. Kombination mit AT-1-Rezeptor-Antago-nisten (Empfehlungsgrad A)
• Diät: salzarme Kost (ideal < 6 g Kochsalz/Tag); Ei-weißzufuhr 0,8 g/kgKG/Tag sofern GFR-Reduktion unter 60 ml/min (Empfehlungsgrad A), ggf. ergänzt um Urin-Proteinverluste bei schwerem nephrotischen Syndrom
• Trinkmenge an Diurese anpassen; keine routinemäßige Verordnung von Trinkmengen über 2 l/Tag (Empfehlungsgrad C)
• bei Ödemen ggf. Diuretika (Schleifendiuretika: z.B. 2×40-80 mg Furosemid pro Tag, evtl. bis 3×250 mg/Tag bei nephrotischem Syndrom; Thiazide (z.B. 25-50 mg Hydrochlorothiazid) als Monotherapie solange GFR > 30 ml/min, darunter nur in Kombination mit Schleifendiuretika. Therapiekontrolle: Ödeme, Körpergewicht
• Thromboseprophylaxe bei nephrotischem Syndrom (Plasmaalbumin < 20 g/l): Antikoagulanzien; evtl. "Low-dose"-Antikoagulation bei S-Albumin 20-25 g/l (Empfehlungsgrad D)
• Fettstoffwechselstörungen: bei bestehender Hypercholesterinämie. Behandlung wie bei anderen Formen der Hypercholesterinämie
• Nikotinkonsum einstellen (Empfehlungsgrad B)
• Meiden von Nephrotoxinen soweit möglich (z.B. nephrotoxische Antibiotika, Kontrastmittel, NSAID; (Empfehlungsgrad D)
• nephrologische (Mit-)Betreuung empfohlen sobald GFR < 60 ml/min, zwingend bei GFR < 30 ml/min (Empfehlungsgrad B).

Immunsuppressive Therapie: s. einzelne Entitäten

Voraussetzung: Histologisch gesicherte Diagnose mit deutlichen Aktivitätszeichen. Kontraindikation: sonographisch bilaterale Schrumpfnieren (< 9 cm), deutliche histologische Chronizitätszeichen (tubulointerstitielle Fibrose), GFR unter 20-30 ml/min (Ausnahme: Einzelfälle immunologischer Systemkrankheiten, z.B. ANCA positive Vaskulitis).

Spezielle Therapieempfehlungen: Vor Einleitung spezieller Therapien muß eine sekundäre Genese ausgeschlossen werden. Bei Patienten mit primären GN liegen für viele klinische Situationen keine eindeutigen Therapieempfehlungen vor. Dies gilt insbesondere für die langfristige Therapie der meist chronisch verlaufenden Erkrankungen, wie z.B. Fragen zur remissionserhaltenden Therapie bzw. der Therapie von Rezidiven. Die Therapie von Patienten mit chronischen GN sollte daher vorzugsweise durch spezialisierte Zentren bzw. Nephrologen erfolgen. Zusätzlich sollte immer geprüft werden, ob solche Patienten im Rahmen von Studienprotokollen behandelt werden können. Angesichts der hoch-variablen Verläufe müssen vor Einsatz von Immunsuppressiva (z.B. Kortikosteroide, Cyclosporin A, Cyclophosphamid) oder immunmodulierenden Maßnahmen (z.B. Plasmapherese, Immunadsorption) prognostische Faktoren herangezogen werden, die einen progredienten Verlauf anzeigen. In der Regel sind dies:

• Ausmaß der Proteinurie pro Tag, insbesondere persistierendes nephrotisches Syndrom
• Ausmaß der Nierenfunktionseinschränkung bei Erstdiagnose
• arterielle Hypertonie
• männliches Geschlecht
• hohes Lebensalter
• histologische Parameter wie Glomerulosklerose, tubulointerstitielle Fibrose und bei vielen Erkrankungen das Ausmaß von extrakapillärer Proliferation (sog. glomeruläre Halbmonde).

Verlaufskontrolle

Klinik: Körperliche Untersuchung, Kontrolle von Körpergewicht, Ödemen und Blutdruck (einschließlich 24-h-Blutdruckmessung).

Laborparameter (entsprechend der Grunderkran-kung und Komplikationen):

• Serum: Blutbild, Retentionswerte, Gesamteiweiß und Serumelektrophorese, Elektrolyte, Blut-zucker, Serumlipide, Leberwerte, Blutbild, bei Systemerkrankungen Kontrolle von ANCA, CRP, Anti-DNS-Antikörpern, Komplementfaktoren
• Urin: Sediment, Proteinurie
• Kreatininclearance

Sonstige Maßnahmen: Sonographie.

Spezifische Therapie

Minimal-change-Nephropathie (MCN)

Die MCN führt nicht zu einer chronischen Niereninsuffizienz, birgt aber Risiken durch die meist nephrotische Proteinurie. Kortikosteroide bewirken überwiegend eine Remission, wobei ältere Patienten später ansprechen (bis zu 12 Wochen) als jüngere (etwa 4 Wochen). Eine immunsuppressive Therapie ist bei schweren Nebenwirkungen der Kortikosteroide, häufigen Rezidiven oder Steroid-Resistenz indiziert. Ein Therapieversagen kann bedingt sein durch eine in der Biopsie nicht erkannte fokal segmental sklerosierende Glomerulonephritis.

• Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag (Empfehlungsgrad B; 2), Initialdosis über 4-8 Wochen; bei Remission (Proteinurie < 1 g/Tag) alternierende Therapie oder Dosisreduktion über 3 Monate.
• Bei Rezidiv während der Dosisreduktion oder Erstrezidiv 2-3 Monate nach Behandlungsende: Erneute Kortikosteroidtherapie mit gleicher Initialdosis; bei Remission (Proteinurie < 1 g/Tag) alternierende Therapie oder Dosisreduktion über 6 Monate (Empfehlungsgrad D; 16).
• Bei Steroidresistenz (fehlende Remission nach 8 Wochen Initialtherapie) oder bei schwerer Steroidnebenwirkung: Rebiopsie zur Diagnose-sicherung.
• Bei Versagen von Steroid-Monotherapie: Cyclosporin A 3-5 mg/kg KG/Tag (Vollblutkonzentration Talspiegel 80-120 ng/ml). Die Cyclosporin-A-Therapie soll über 1-2 Jahre als Monotherapie fortgesetzt werden, bevor ein Auslaßversuch unternommen wird (Empfehlungsgrad D; 13).
• Bei Nichtansprechen auf Cyclosporin A ist eine Cyclophosphamidtherapie meist auch ohne Erfolg. Ein Behandlungsversuch mit Cyclophos-phamid 2-3 mg/kg KG/Tag soll daher auf max. 8 Wochen begrenzt werden, da bei Erwachsenen Cyclophosphamid nicht effektiver ist als Cyclosporin A (Empfehlungsgrad A; 19).

Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSGS)

Etwa 40% der Patienten reagieren auf eine 4- bis 9monatige Therapie mit Prednisolon 1-2 mg/kg Körpergewicht mit einer kompletten Remission, die, wenn sie anhält, eine gute Prognose hinsichtlich der Nierenfunktion anzeigt. Tritt ein Rezidiv erst nach > 6 Monaten auf, ist eine erneute Steroidtherapie sinnvoll. Kommt es zu einem sehr frühen Rezidiv (während oder direkt nach der Therapie) oder zu multiplen Rezidiven kann eine Therapie zusammen mit Immunsuppressiva (z.B. Cyclosporin A) die Remission stabilisieren. Bei einer Steroidresistenz ist die Gabe von Cyclosporin A besser geeignet eine komplette Remission (13-21%) zu erzielen als Cyclophosphamid, das nicht erfolgreicher ist als eine Kortikosteroidtherapie. Nach 4 Jahren hatten in der mit Cyclosporin A behandelten Gruppe 72% noch eine ausreichende Nierenfunktion im Gegensatz zu 49% in der Plazebogruppe (5). Allerdings kam es nach Absetzen des Cyclosporin in 60% der Fälle zu einem Rezidiv.

Therapie:

• Supportive Maßnahmen (s.o.)
• Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag über mindestens 6-8 Wochen, Reduktion bei eiweißfreiem Urin, Erhaltungstherapie über 3 Monate (z.B. alternierend). Die Prednisolontherapie 1 mg/kg KG/Tag muß mindestens 6 Monate versucht werden, bevor Steroidresistenz diagnostiziert werden kann (Empfehlungsgrad D; 4, 15, 17).
• Tritt innerhalb der 6 Monate keine Reduktion der Proteinurie auf, soll die Prednisolontherapie beendet und ein Behandlungsversuch mit Cyclosporin A unternommen werden (4,15). Cyclosporin A 3-5 mg/kg KG/Tag (Vollblutkonzentration Talspiegel 80-120 ng/ml; evtl. notwendige Minimal-dosis des Cyclosporins zur Remissionserhaltung ermitteln), ggf. in Kombination mit Steroiden 0,15 mg/kg KG/Tag, Therapiedauer mindestens 6 Monate, Wiederholung bei Rezidiv, bei Teilremission Dauertherapie, bei Vollremission Versuch zur Beendigung der Therapie durch langsame Dosisreduktion, jedoch häufig Dauertherapie erforderlich (Empfehlungsgrad A; 5, 13).

Bei nur partiellem Steroideffekt oder Rezidiv nach-Cyclosporin-A-Therapie:

• Cyclophosphamid 2,5 mg/kg KG/Tag p.o. über maximal 8 Wochen, Dosisanpassung nach Blutbild (Empfehlungsgrad D; 18). Sind Patienten komplett Cyclosporin A resistent, so ist ein Behandlungsversuch mit Cyclosphosphamid meist nicht erfolgreich. Die Therapie mit Chlorambucil hat keinen Vorteil gegenüber Prednisolon und Cyclosporin A (Emfehlungsgrad B; 12).

Immunadsorption oder Plasmapherese ist als Heilversuch bei therapieresistenter fokal-segmentaler GN vertretbar (Empfehlungsgrad B; 15). In ca. 60% der Patienten kann eine vorübergehende Remission mit Verbesserung der Nierenfunktion erzielt werden. Ein Rückfall der Erkrankung wird regelmäßig nach Beendigung der extrakorporalen Behandlung beobachtet.

Mesangioproliferative Glomerulonephritis (IgA-Nephropathie)

Der natürliche Verlauf der Erkrankung reicht von dauerhaft normaler Nierenfunktion bis zum rasch progredienten Nierenversagen. Im Langzeitverlauf tritt eine terminale Niereninsuffizienz bei 20-30% der Patienten nach 20 Jahren ohne therapeutische Intervention auf (Prognoseparameter: s.o.).

Therapie bei Vorliegen von Risikofaktoren (8, 9):

• Zunächst Ausschöpfen aller supportiver Maßnahmen (s.o.)
• Immunsuppressive Therapie bei GFR > 70 ml/min: 1 g Methylprednisolon i.v. am Tag 1, 2 und 3 des Monats 1, 3 und 5; alle anderen Tage: 0,5 mg/kg Predniso(lo)n p.o. jeden 2. Tag für 6 Monate (Empfehlungsgrad A).
• Immunsuppressive Therapie bei GFR 30-70 ml/min: Prednisolon (initial 40 mg/Tag, reduziert auf 10 mg/Tag nach 2 Jahren) plus Cyclophosphamid (1,5 mg/kg KG/Tag) für 3 Monate; Azathioprin (1,5 mg/kg KG/Tag, Monate 4 bis 24) im Anschluß an die Cyclophosphamid-Behandlung (Empfehlungsgrad A).
• Kontrovers: Fischöl (12 g/Tag über Monate bis Jahre), Dipyridamol (3×75 mg dauerhaft), Low-dose-Antikoagulation mit Cumarin-Derivaten, Tonsillektomie (8).

Sonderfall: Purpura Schoenlein-Henoch

Therapie: Bei glomerulären intra- und extrakapillären Proliferationen Therapie wie bei rapid-progressiver Glomerulonephritis (s.u.), eventuell i.v. Gabe von Immunglobulinen möglich (Empfehlungsgrad D). Sonst therapeutisches Vorgehen wie bei IgA-Nephropathie.

Membranöse Glomerulonephritis

Vor allem im höheren Lebensalter muß zunächst eine sekundäre Genese ausgeschlossen und möglichst beseitigt werden (Malignom, Infekt, Autoimmunkrankheit, Medikamenten-Nebenwirkung). Etwa 20% der Patienten erleiden innerhalb von 5 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz, 20% eine komplette Remission, 30% haben eine Proteinurie mit langsam fortschreitender Niereninsuffizienz, 30% haben eine Proteinurie ohne nennenswerte Nierenfunktionsver-schlechterung.

Empfehlung:

• Supportive Therapie (s.o.)
• Einleitung einer immunsuppressiven Therapie bei persistierendem (> 6 Monate) nephrotischen Syndrom oder sehr schwerem nephrotischen Syndrom (Proteinurie > 10-15 g/Tag) mit hoher Thrombembolie-Gefahr oder bei verminderter Nierenfunktion und über 6 Monate persistierender Proteinurie > 3,5 g/Tag (Empfehlungsgrad B; 21)
• Alternative A): Therapie mit zytotoxischen Medikamenten: 1 g Methylprednisolon i.v. am Tag 1, 2 und 3 des Monates 1, 3 und 5 jeweils gefolgt von 0,4 mg/kg/Tag Prednison für 27 Tage; zusätzlich orales Cyclophosphamid (1,5-2,5 mg/kg/Tag p.o.; evtl. weniger bei Leukopenie) im Monat 2, 4 und 6 (Empfehlungsgrad A; 20)
• Alternative B): Therapie mit Cyclosporin A: Cyclosporin A Monotherapie 3-5 mg/kg/Tag p.o. (Vollblut-Talspiegel 100-150 ng/ml); evtl. Kombination mit niedrigdosiertem Steroid (Prednisolon 0,1 bis 0,15 mg/kg/Tag) (Empfehlungsgrad A; 6).

Membranoproliferative (mesangiokapilläre) Glomerulonephritis

Die Erkrankung ist in ihrer idiopathischen Form selten und betrifft hauptsächlich Kinder und junge Erwachsene. 50-60% der Patienten werden innerhalb von 10-15 Jahren dialysepflichtig. Histologisch werden drei Typen unterschieden. Die Wirksamkeit immunsuppressiver Therapieansätze ist ausschließlich für die Behandlung des nephrotischen Syndroms, nicht aber für die Progression der Niereninsuffizienz gesichert.

Therapie:

Durch 3×75 mg Dipyridamol und 3×325 mg Acetylsalicylsäure pro Tag kann mittelfristig, jedoch nicht über einen 10-Jahres-Zeitraum, eine Besserung der Proteinurie und des Nierenfunktionsverlustes erreicht werden (Empfehlungsgrad B; 7). Bei Nicht-ansprechen der Proteinurie sollte die Therapie nach 6-12 Monaten beendet werden (24).

Akute endokapilläre Glomerulonephritis

Meist sekundäre Immunkomplexnephritis 2-4 Wochen nach Streptokokkeninfektion mit guter Prognose bei Kindern, jedoch in bis zu 20% der Erwachsenen mit dauerhafter Einschränkung der Nierenfunktion.

Therapie:

• Symptomatisch: körperliche Schonung, Salz- und Wasserrestriktion bei Ödemen, ggf. Diuretika, Antihypertensiva (Empfehlungsgrad D)
• Behandlung des auslösenden Infekts antibio-grammgerecht falls bei Diagnosestellung persistierend: z.B. Penicillin über mindestens zehn Tage
• Bei Persistenz der Nierenveränderungen trotz ausgeheilter auslösender Infektion keine Immun-suppression (Empfehlungsgrad D)

Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN)

Akut entzündliche, unbehandelt rasch zur terminalen Niereninsuffizienz führende glomeruläre Entzündung unterschiedlicher Ätiologie, histologisch gekennzeichnet durch das Auftreten von extra-kapillären Proliferationsherden ("Halbmonde"). Ungünstige Prognose besteht bei ausgeprägter tubulointerstitieller Fibrose und/oder glomerulärer Sklerose bei Diagnosestellung (s. auch Kap. G 6).

Typ I (Anti-Basalmembrannephritis, Goodpasture-Syndrom):

Therapie:

• Methylprednisolon 500-1000 mg i.v. z.B. an den Tagen 1 bis 3, ab Tag 4: Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag über 3 bis 6 Monate in der Dosis schrittweise reduzieren und Cyclophosphamid 2 mg/kg KG/Tag p.o. (Anpassung an die Nierenfunktion und das Blutbild)
• Plasmaaustausch gegen Frischplasma (Empfehlungsgrad D)

Typ II (idiopathische rapid-progressive Immun-komplexnephritis):

• Kortikosteroid- und Cyclophosphamid-Therapie wie bei Typ I. Kein Vorteil eines zusätzlichen Plasmaaustausches gegen Frischplasma oder Humanalbumin (Empfehlungsgrad A; 1)
• Bei sekundärer rapid-progressiver Immunkom-plexnephritis s. Kap. G6

Typ III (pauciimmune rapid-progressive Glomerulonephritis):

Überwiegend bei Wegenerscher Granulomatose, seltener bei mikroskopischer Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom:

• Kortikosteroid- und Cyclophosphamid-Therapie wie bei Typ I (Empfehlungsgrad D)
• Plasmapherese bei alveolärer Hämorrhagie und fortgeschrittener Niereninsuffizienz (Empfehlungsgrad C; 10, 14).

Abkürzungen

ACE:

Angiotensin Converting Enzyme

ANA:

Antinukleäre Antikörper

ANCA:

Anti-neutrophile zytoplasmatische Anti-körper

ASS:

Acetylsalicylsäure

CRP:

C-reaktives Protein

GFR:

glomeruläre Filtrationsrate

GN:

Glomerulonephritis

kg KG:

Kilogramm Körpergewicht

LDH:

Lactatdehydrogenase

mmHg:

Millimeter Quecksilber

RPGN:

rapid-progressive Glomerulonephritis